睾丸发育不全怎么办？睾丸发育不良的症状

[10-18 20:47:29]   来源：http://www.wenxue9.com  男性健康   阅读：8355次

概要： 先天性睾丸发育不全又称Klinefetter综合征(Klinefetter syndrome)，是一种发病率较高的性染色体疾病，在染色体鉴定之前，1942年Klinefelter首先报道了此症，1956年Bradbury等表明患者体细胞内呈女性X染色质，1959年Jacobs和Strong首先发现该病患者的染色体核型为47，XXY。由于性染色体异常导致睾丸发育不全、不育、智能低下等。 一个正常男孩阴茎大小，经统计小儿阴茎正常状态下的数值大约如下：新生儿阴茎长度为1.42—2.16厘米，平均为1.89厘米。冠状沟部阴茎直径为0.37—1.59厘米，平均为1.16厘米；1—3岁长度为1.49—3.73厘米，平均为2.61厘米。冠状沟部阴茎直径为0.9—1.69厘米，平均为1.30厘米；4—5岁长度为2.0—3.9厘米，平均为2.95厘米。直径为1.03—1.79厘米，平均为1.41厘米；6—7岁长度为2.26—4.48厘米，平均为3.36厘米。直径

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　先天性睾丸发育不全又称Klinefetter综合征(Klinefetter syndrome)，是一种发病率较高的性染色体疾病，在染色体鉴定之前，1942年Klinefelter首先报道了此症，1956年Bradbury等表明患者体细胞内呈女性X染色质，1959年Jacobs和Strong首先发现该病患者的染色体核型为47，XXY。由于性染色体异常导致睾丸发育不全、不育、智能低下等。
 

一个正常男孩阴茎大小，经统计小儿阴茎正常状态下的数值大约如下：新生儿阴茎长度为1.42—2.16厘米，平均为1.89厘米。冠状沟部阴茎直径为0.37—1.59厘米，平均为1.16厘米；1—3岁长度为1.49—3.73厘米，平均为2.61厘米。冠状沟部阴茎直径为0.9—1.69厘米，平均为1.30厘米；4—5岁长度为2.0—3.9厘米，平均为2.95厘米。直径为1.03—1.79厘米，平均为1.41厘米；6—7岁长度为2.26—4.48厘米，平均为3.36厘米。直径为1.04—1.82厘米，平均为1.43厘米；8—12岁长度为2.46—4.58厘米，平均为3.52厘米，直径为1.05—1.87厘米，平均为1.46厘米。从以上统计数字来看，任何年龄的小儿，其阴茎长度均不小于1.42厘米，直径不低于0.37厘米。小儿阴茎的发育除1—3岁发育较快外，其余年龄均较慢，而且都保持着幼儿型的阴茎外观。在12岁以后进入青春期，随着男性激素的增长，在男性第二性征出现的同时，男孩的阴茎迅速增大，外观也逐渐向成年型的外观发育。根据以上数字，明明的阴茎只相当于三岁左右孩子，这不能不引起家长的重视。

睾丸发育不全的主要原因

我们在临床上经常治疗男性不育症，或者是性功能障碍，我们在做检查的时候，发现性功能很严重的疾病，发现睾丸发育有很大的缺陷，我们在临床上把这些睾丸发育不好的情况叫睾丸发育不全症，我们知道睾丸是男性的重要性器官，是男性的性腺，睾丸长在阴囊里，左右各一个，成年之后，每个睾丸的长约4—5厘米，宽有3厘米，厚有2.5厘米左右，容积是20—30毫升，睾丸内部分成了200—300个睾丸小叶每个睾丸小叶里有三到四根曲细精管，是产生精子的场所，每个睾丸小叶里的曲细精管，互相汇集成睾丸网，由高王网发出10—15条睾丸输出小管，穿出睾丸，最后会合成一条总的睾丸输出小管，走向附睾。睾丸有两个功能，其一就是产生精子，使男性有生育能力，其二就是分泌雄性激素，通过血液循环作用于南深，使男子产生性欲，出现和维持男性的第二性征，但是由于遗传疾病和营养等诸多因素，睾丸因人而异，当然有一些就大一些，有的就小一些，但只要是在正常范围内，一般稍微大一点，不表明性功能的强弱及生育能力的高低，不能简单的用睾丸大小来判定，大一点就性功能强，小一点就性功能弱，还不只是这样。但是有个底线，假如睾丸容积小于10毫升，即表明睾丸发育不良或萎缩。这时候受影响较大的当然在生精这块影响就很大了，一般这种情况，小于10毫升这种睾丸，往往精液中找不到精子，先天性无精子症，或者精子减少，或者精子活动率极低。假如两侧睾丸均小于6毫升，睾丸中分泌雄激素的间质细胞也就会受到影响，这时候不仅生精受到影响，分泌雄性激素的间质细胞也可能受到影响，就影响了性功能。睾丸发育不全的病因主要有以下几种情况，第一是内分泌异常，内分泌假如出现异常，比如促性腺激素减退性的性腺功能低下症，还有垂体微腺瘤等等，就影响了性腺的发育，造成这种睾丸发育不全。第二种情况就是遗传因素，就是染色体异常，比如说克氏综合症，就是原发性小睾丸症或精曲小管发育不良症。第三种就是解剖因素，个别的病例由于胚胎时血液供给障碍，或者睾丸小降时发生精索扭曲所导致的睾丸发育不全，这是因为解剖因素所造成的。第四种，就是感染因素，最厉害的就是儿童时候得腮腺炎导致的病毒性睾丸炎，可造成睾丸发育障碍。关注男性健康要从小时抓起，不要铸成大病，有时是不可挽回的。第五方面是外伤或手术创伤，有一些人因为小时候也好，青春发育期也好，成人之后，因为在睾丸这地方受到一些损伤，或者因为一些手术，结果造成的睾丸的损伤，也能造成睾丸发育不良或萎缩等等情况。以上五个方面，就是造成睾丸发育不全的主要病因。 www.wenxue9.com   

　(一)发病原因

　　本病征系性染色体异常，多数患者多了一个X染色体，故最常见的外周血白细胞染色体核型是47，XXY，或为嵌合体47，XXY/46，XX或47，XXY/48，XXXY，甚至有更多的X染色体，如49，XXXXY。口腔黏膜X小体检查阳性者在XXY核型中占93%。

　　本病征的各种核型是由于细胞成熟分裂或受精卵在卵裂中发生的性染色体或性染色单体不分离的结果，从染色体基因标记研究示卵子细胞不分离多于精子的2倍。上述性染色体畸形，以高龄妇女妊娠中机会为多，可因卵细胞的衰老、着丝点纵裂动力减弱或纺锤丝迷向的缘故。有迹象示本病征中X染色体数目愈多睾丸曲细精管玻璃样变性、间质增生纤维化愈严重，智力发育亦愈受累，其机制不明。曾有学者推论X染色体的基因对睾丸发育有不利影响，因此本病征主要病理特点为曲精细管发育不全、小睾丸，不能产生精子或精子极稀少，故不生育。间质细胞呈腺瘤样丛集，其细胞内所含脂类物质及分泌颗粒减少，有些病例有脑电图检查异常，提示有轻微器质性脑功能损害，此系原发抑或继发于内分泌功能紊乱尚无定论。

　　(二)发病机制

　　先天性睾丸发育不全是一种先天性睾丸生精发育不全或不发育的疾病，患者常因不育或体检外生殖器不发育而就诊，然后经染色体检查确诊。

　　该病不同类型的共同特征是性染色体比正常的XY多1个或1个以上的X染色体。多余的X染色体对睾丸及体征均有不良影响，尤其对体征影响更甚。X染色体越多，睾丸发育不良程度越明显，症状越严重，智能发育越差，其他畸形也往往愈多。由于Y染色体有睾丸决定基因(TDF)，该病患者均有Y染色体，因此患者表型为男性，但超过正常的X染色体导致不同程度的女性化。

　　先天性睾丸发育不全的染色体核型较多，1987年在国内王德芬等报道的62例中，47，XXY占71.0%，47，XXY/46，XY嵌合体占24.2%，48，XXXY及48，XXYY各约3.2%和1.6%。这些核型的形成是由于细胞成熟分裂，或受精卵在卵裂中发生的性染色体或性染色单体不分离的结果。染色体基因标记研究提示，卵子细胞的不分离多于精子的2倍。性染色体畸变，以高龄孕妇妊娠中机会为多，可因卵细胞的衰老，着丝点纵裂动力减弱或纺锤丝迷向的缘故，导致亲代在生殖细胞形成过程中发生了性染色体不分离。有分析表明，60%的患者是由于母体染色体不分离，40%是由于父体染色体不分离所致。成熟分裂过程中染色体不分离约有83%的可能发生在第1次减数分裂，17%的可能发生在第2次减数分裂。

　　由于X染色体的增多，致使睾丸未发育，阴茎短小，血浆睾酮降低，FSH、LH升高;雄性激素分泌不足，FSH升高可能是因为支持细胞损伤，分泌抑制素减少之故。睾酮水平偏低，说明该病患者睾丸间质细胞分泌睾酮功能降低，这就必然使LH代偿性升高。通过电镜观察，患者睾丸的间质细胞内有异常线粒体和内质网，这可能是干扰睾酮生物合成障碍的物质基础。
 

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